sábado, 25 de febrero de 2012

Síndrome de Plummer-Vinson

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El síndrome de Plummer-Vinson (SPV) es una enfermedad rara que afecta con preferencia a mujeres de entre 40 y 70 años. Se caracteriza por disfagia alta, membranas esofágicas y anemia ferropénica crónica, si bien ésta puede faltar como en el caso que comunicamos.
La sospecha clínica de esta patología es de gran valor, ya que un 10 % de los pacientes pueden presentar carcinoma de faringe, esófago o estómago como asociaciones más importantes.
El síndrome de Plummer-Vinson (SPV), también conocido como disfagia sideropénica o síndrome de Paterson-Kelly, se caracteriza por disfagia cervical, anemia ferropénica y membranas esofágicas. En alrededor del 40% de los casos se presentan depapilación lingual con grietas y erosiones, queilitis angular y
microstomía. La disfagia es el síntoma cardinal y se debe a una estrechez de la luz esofágica por la presencia de un repliegue de la mucosa por debajo del cartílago cricoides.
El síndrome se caracteriza por la tríada clásica de disfagia alta, membranas esofágicas y anemia por deficiencia de hierro. La disfagia es el síntoma principal, presente en el 100% de los casos. Es no dolorosa, intermitente y progresiva en el tiempo, limitada a sólidos. Se acompaña de pérdida de peso.
En la cavidad bucal es común encontrar atrofia papilar de la lengua (depapilación), ardor, quemazón y dolor, con grietas o erosiones que son las que ocasionan esta molestia. El orificio oral se puede estrechar (microstomía), agregándose la queilitis angular.

La edentación a temprana edad es poco consignada y bastante frecuente. La leucoplasia y los
carcinomas de lengua pueden ser una complicación, si bien los cánceres más habituales incluyen hipofaringe, esófago superior y estómago.
En el 30-50% pueden existir gastritis y/o aclorhidria, así como esplenomegalia,tiroideopatía,
dermatitis seborreica, hiperqueratosis o alteraciones visuales, conjuntivitis, queratitis, blefaritis,y patologías autoinmunes, como la enfermedad celíaca.
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