miércoles, 19 de octubre de 2011

Amelogénesis imperfecta hipoplásica

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El defecto en la formación o calcificación del esmalte de origen hereditario se conoce como AI, y se ha dejado el término de Hipoplasia del Esmalte (HE) para la alteración en dicho tejido de origen en factores externos o del medio ambiente. La AI tiene al menos 14 tipos diferentes, que varían en su aspecto clínico y/o forma de heredarse.






Tabla I. Clasificación de las AI según Witkop



Padrón



Característica



Herencia



I Hipoplásica



IA



Punteado



AD



IB



Localizado



AD



IC



Localizado



AR



ID



Lisa



AD



IE



Lisa



L-XD



IF



Rugosa



AD



IG



Agenesia del esmalte



AR



II Hipomaduración



IIA



Pigmentada



AR



IIB



L-XR



IIC



Cubierta nevada



L-X



IID



Cubierta nevada



AD



III Hipocalcificada



IIIA



AD



IIIB



AR



IV Hipomaduración/Hipoplásica



IVA



Con taurodontismo



AD



AD: autosómico dominante, AR: autosómico recesivo, L-XD: ligado al X dominante, L-XR: ligado al X recesivo.





La AI tipo hipoplásica (AI-Hpp) se caracteriza en general por una cantidad inadecuada o reducida de esmalte, pero el poco esmalte que existe está bien calcificado. En el tipo punteado existen múltiple depresiones en la cara vestibular de las piezas dentarias, tanto temporales como permanentes y afectando todos los dientes, ordenados como en filas y columnas, y dichas depresiones muchas veces teñidas. En el tipo de AI-Hpp localizada se observa también dientes con depresiones punteadas o lineares ubicadas en el tercio medio de la cara vestibular, en el tipo AD, puede estar solamente un grupo de dientes afectados, pero en la variedad AR todos los dientes, tanto en la dentición temporal como definitiva están afectados. La variedad de AI-Hpp lisa, el esmalte de todos los dientes presenta una superficie delgada, dura y brillante, con dientes de formas similares a las preparaciones que se hacen para coronas (muñones) y sin puntos de contacto. En este tipo generalmente el paciente tiene mordida abierta, y los dientes que no erupcionan pueden presentar reabsorción.


El padrón AI-Hpp-L-XD liso es un ejemplo típico del efecto de Lyon, en el cual un grupo de células somáticas tienen X activo de la madre y otras X activo del padre, lo cual es determinado alrededor del día 16 de del desarrollo embrionario, esto se traduce en el esmalte que el paciente mujer va a tene, casi por igual, zonas alternadas de esmalte sano y afectado. En cambio los hombres, tienen un solo X (!), presentan esmalte completamente afectado en ambas denticiones, sin puntos de contacto, con dientes amarillentos o cafesosos y similares a muñones. En el tipo de AI-Hpp rugoso la superficie del esmalte presenta un aspecto irregular, delgado, y también faltan los puntos de contacto. La agenesis del esmalte, AI-Hpp, AR, es una falta total del esmalte y los dientes tienen la forma y el color de la dentina, aspecto amarillento, opaco, con falta de puntos de contacto y también con mordida abierta.














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